Рак надпочечников - онкология в Германии 

Происхождение и симптомы рака надпочечников

Опухоли надпочечника в последнее время встречаются все чаще - благодаря широкой доступности УЗИ и компьютерной томографии опухолевые образования надпочечника выявляются у 2-3% обследуемых. Существуют данные, согласно которым опухоль надпочечника можно найти при тщательном обследовании у 5% жителей нашей планеты.

В настоящее время ситуация с диагностикой и лечением опухолей надпочечников напоминает ситуацию с диагностикой и лечением узлов щитовидной железы, создавшуюся около 10-15 лет назад. В конце XX века, вслед за широким распространением УЗИ щитовидной железы, узлы щитовидной железы стали выявляться у 20-30% жителей Земли, вслед за чем количество операций на щитовидной железе стало расти просто в геометрической прогрессии. В некоторых медицинских центрах отмечалось почти 10-кратное увеличение числа операций на щитовидной железе.

Потребовалось несколько лет усилий ведущих российских специалистов, тысячи лекций для врачей, потребовались книги для пациентов, информационные сайты - и только после всей этой работы удалось объяснить врачам, что среди всех узлов щитовидной железы только 5% являются злокачественными, а все остальные - совершенно безобидные доброкачественные образования, никогда не «перерождающиеся» в рак. Сейчас ведущие специализированные центры мира оперируют только пациентов со злокачественными узлами щитовидной железы, либо с доброкачественными узлами, снижающими качество жизни пациента - т.е. работают строго по показаниям, избегая проведения операций по поводу всех остальных узлов.

Ситуация с опухолями надпочечников во многом похожа на ситуацию с узлами щитовидной железы, только для надпочечников «катализатором» увеличения числа операций явились компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти исследования появились позже, чем УЗИ, и проводятся они реже, поэтому и «волна» операций на надпочечниках появилась также позже.

Нередко при проведении КТ или МРТ брюшной полости врачи лучевой диагностики случайно замечают опухоль надпочечника. Для таких случайно выявленных опухолей даже придумали особое название - «инсиденталома» (от incidental - случайный). Важно понимать, что случайно выявленная опухоль надпочечника - это ни в коем случае не повод к обязательной операции. Требуется тщательное обследование, при котором диагноз будет уточнен, и будут определены показания к операции (либо станет ясно, что показаний к операции нет).

Симптомы опухоли надпочечников

Мало найдется заболеваний у человека, имеющих настолько разнообразную клиническую картину, как опухоль надпочечника. Симптомы этого заболевания могут быть связаны как со строением опухоли (доброкачественная или злокачественная), так и с наличие или отсутствием у опухоли гормональной активности.

Если симптомы злокачественности опухоли надпочечника достаточно типичны для всех злокачественных опухолей (похудание, появление болей, появление нарушений пищеварения, нарушений функции сосудов и т.д.), то гормональные симптомы таких опухолей зависят только от того, какой конкретно гормон вырабатывает опухоль (кортизол, альдостерон, половые гормоны, адреналин, норадреналин).

Гормональные симптомы опухоли надпочечника могут включать в себя появление ожирения, мышечной слабости, развитие остеопороза, депрессий, растяжений на коже (при кортизол-вырабатывающей опухоли коры надпочечника), кризового или постоянного повышения артериального давления (при феохромоцитоме - опухоли, вырабатывающей адреналин или норадреналин; при альдостероме - опухоли, вырабатывающей альдостерон), развития ряда мужских половых признаков (выраженной мускулатуры, оволосения, грубого голоса) при вирилизующей аденоме надпочечника (андростероме), вырабатывающей половые гормоны.

К счастью, злокачественные опухоли надпочечников (адренокортикальный рак, злокачественная феохромоцитома) встречаются достаточно редко - в 1-2% от всех опухолей. В большинстве случаев уже к моменту выявления эти опухоли имеют значительный размер (более 4 см) и часто сопровождаются регионарными метастазами (в лимфоузлы) или отдаленными метастазами (в легкие, кости). Злокачественные опухоли надпочечника требуют быстрого и радикального лечения.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников.

• Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы - наблюдаются достаточно редко.
• Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома.
• Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.
Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).

Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома,  кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя - феохромоцитома.
По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

• вызывающие нарушения водно-солевого обмена - альдостеромы;
• вызывающие метаболические нарушения - кортикостеромы;
• новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие - андростеромы;
• новообразования, оказывающие феминизирующее действие - кортикоэстромы;
• новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой - кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Альдостерома - продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Глюкостерома (кортикостерома) - продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). 

Кортикоэстерома - продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Андростерома - продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Феохромоцитома - продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.